治疗
非甾类抗炎药和糖皮质激素均可应用于治疗AID和AD。对于间断发作性AID，多数无需持续用药，可以在发作期用药控制症状并减轻炎性反应，发作间期可以停药。而多数AD需要持续用药，直至疾病缓解期才可以考虑减至最小剂量维持或者停药。
秋水仙碱可以应用于大多数AID，尤其对于FMF患者，该药属首选用药，有效率可达90%以上。羟氯喹均可用于治疗AID和AD患者。其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，主要应用于AD，有时也可应用于严重的AID。
生物制剂的应用在AID和AD越来越广泛。抗IL-1治疗已经被公认为秋水仙碱无效的AID患者的主要选择。
目前，国外已上市应用的抗IL-1包括3种：anakinra(IL-1受体括抗剂）、rilonacept(可溶性IL-1受体，可中和IL-1β)和canakinumab(抗IL-1β单克隆抗体）。IL-6拮抗剂--tocilizumab已被证实可有效应用于难治性RA和SLE，但在AID的应用报道较少。
TNF-a拮抗剂除可有效应用于RA、脊柱关节病、炎性肠病外，已有家族性地中海热（FMF）、慢性婴儿神经皮肤关节综合征（CINCA）、贝赫切特综合征等患者治疗有效的病例报道。
随年龄增长而逐渐下降和减轻，如FMF、甲轻戊酸激酶缺乏症（MKD）、Muckle-Wells综合征（MWS）等。部分AID如Cryopyrin相关周期性综合征（CAPS）患者的病情严重程度与其基因型有关，由于基因NLRP3不同突变，可以出现的3种临床表现从轻到重的CAPS:FCAS，MWS和CINCA，其中家族性冷自身炎症综合征（FCAS）预后最佳，部分可以自愈，不会发生淀粉样变；而CINCA预后最差，可出现感音神经性聋、生长迟滞、智力发育迟滞及淀粉样变。
预后
AID病情多为周期性发作，发作频率和严重程度随年龄增长而逐渐下降和减轻，如FMF、MKD、MWS等。
部分AJD如cAPS患者的病情严重程度与其基因型有关，由于基因NLRP3不同突变，可以出现的3种临床表现从轻到重的CAPS：FCAS、MWS和CINCA，其中FCAS预后最佳，部分可以自愈，不会发生淀粉样变；而CINCA预后最差，可出现感音神经性聋、生长迟滞、智力发育迟滞及淀粉样变。
多数AD属于慢性病程，多有内脏实质器官受累，或可出现关节侵蚀性改变，致残率和致死率都较高，预后不佳，死亡原因多为器官衰竭或合并感染等。
与AD不同的是，罕有AID直接导致内脏实质器官受累，但继发淀粉样变所导致的肾脏、心脏等器官受累却较AD常见，而这部分AID患者预后较差。
约8%~10%肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）和约25%CAPS患者发生淀粉样变，且淀粉样变是FMF患者的主要死因，通常发生于未经治疗的患者。在AD中，仅RA继发淀粉样变的发生率较高，约14%(尸检阳性率可高达61%)，其余AD如SLE、系统性血管炎等都鲜见淀粉样变。
多数AID患者对治疗反应良好，应用生物制剂可更大程度地改善AID预后。若能做到早期诊断、早期应用生物制剂，甚至能够降低某些AID继发淀粉样变的发生率。
尽管一些长期随访研究发现AID患者即使在病情缓解或减轻后，其生活质量也较同年龄健康人群低，但是多数AID总体预后仍然较好。
小结
AID和AD的发病系因免疫系统内环境失调，前者与固有免疫有关，而后者与固有免疫和适应性免疫均有关。AID中，固有免疫细胞包括巨噬细胞和中性粒细胞，诱发炎性过程最终导致靶组织损伤。
而AD，固有免疫和适应性免疫的效应细胞使得对自身抗原的耐受性被破坏，产生自身抗体，最终引起组织炎性反应和损伤。AID和AD现在被划分为两组疾病，但从两者具有的相似性来看，这两组疾病更可以被看作是一大组疾病谱，就像一座桥梁的两端，一端是单纯AID，—端是单纯AD，中间可能存在过渡类型或者交叉疾病。
来源：沈敏. 自身炎症性疾病和自身免疫病. 中华临床免疫和变态反应杂志. ; 8(4)：322-328.
