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什么是先天性肾盂输尿管连接部狭窄?

时间:2019-12-29 16:20:27

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什么是先天性肾盂输尿管连接部狭窄?

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来源:微创医界

肾盂输尿管连接部梗阻(狭窄)是一种常见的先天性梗阻性疾病,是小儿和青少年肾积水最常见的原因。见于各年龄组,但儿童及男性发病更多,多见于左侧。双侧病变者达40%。

4岁患儿检查得知患有先天性肾盂输尿管连接部梗阻(狭窄)

看着孩子一天天长大,是一件高兴的事,可李女士(化名)一家却高兴不起来。因为孩子2年以来经常左侧腰腹部胀痛不适,持续时间较短,发作次数也不固定,在当地儿童医院行B超检查示:左肾重度积水并输尿管扩张,口服抗炎类药物,症状没有得到缓解,于多家医院就诊未得到有效治疗。近日李女士的孩子再次胀痛加重,紧急来院急诊就诊,被检查出患有先天性肾盂输尿管连接部梗阻(狭窄)。

苗庆松院长介绍:先天性肾盂输尿管连接部梗阻(狭窄)虽是最常见的小儿泌尿系畸形之一,但常并发反复尿路感染、肾积水、高血压和生长发育迟缓,严重可致肾脏萎缩。

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(狭窄)的病因

1、节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱,影响了此段输尿管的正常蠕动,造成动力性的梗阻。此种病变如发生输尿管膀胱入口处,则形成先天性巨输尿管。2、内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处,狭窄段通常为1-2mm,也可长达1-3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲。

3、输尿管扭曲、黏连、束带或瓣膜橛结构,此可为先天性也可能为后天获得,常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段,儿童与婴儿几乎占2/3。4、异位血管压迫约1/3,为异位的肾门血管,位于肾盂输尿管交界处的前方。5、输尿管高位开口:可以是先天性的,也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流引起的无症状肾盂扩张,导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移,在术中不能发现狭窄。6、先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

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